Не только Хокинг. Что такое БАС и как с редкой болезнью живут россияне?

28 февраля в мире отмечается Международный день редких заболеваний. На сегодня в России таких диагнозов — 226. Среди них — боковой амиотрофический склероз, который часто называют болезнью Стивена Хокинга.

1 на 20 000 человек

Боковой амиотрофический склероз или БАС — сначала даже название болезни выговорить сложно. Болезнью Хокинга ее стали называть только в последние годы, когда имя знаменитого физика приобрело мировую известность. До этого БАС носил другое имя — болезнь Лу Герига. В 30-е годы XX века Гериг был звездой бейсбола в Соединенных Штатах, но на пике карьеры он ушел из спорта из-за болезни, а в 1941 году умер. Человека, которого болельщики называли за выносливость «Железным конем», БАС лишил сил, чтобы поднять стакан воды.

Британский физик Стивен Хокинг. Досье

При БАС у взрослого человека начинают гибнуть двигательные нейроны в головном и спинном мозге — в результате мозг посылает сигналы в мышцы, но до мышц сигнал не доходит. Это значит, что постепенно и необратимо человек теряет способность двигаться, говорить, глотать и дышать. Чего БАС не коснется, так это сердечной мышцы и сознания человека. Человек оказывается заперт в собственном теле — наедине со своими мыслями, желаниями, воспоминаниями. 

«Самое обидное, что большинство людей с БАС узнают о своем диагнозе довольно поздно, потому что много времени уходит на обследования и попытки выяснить, чем же все-таки человек болен, — рассказывает генеральный директор фонда помощи людям с БАС «Живи сейчас» Наталья Луговая. — По данным о распространенности БАС, в России должно проживать 12-15 тысяч таких больных. Но на попечении нашего фонда чуть больше 750 человек по стране — при том, что мы — единственный фонд, который развивает системную помощь таким больным в России. Практически всем нашим подопечным пришлось «лечиться» от разных болезней, прежде чем им диагностировали БАС. Инсульт, остеохондроз, межпозвоночная грыжа, рассеянный склероз — БАС легко перепутать с чем-то другим, особенно на ранних стадиях. Многие врачи слышали об этой болезни только в мединституте и благополучно забыли о ней за годы врачебной практики. В этом коварство редкой болезни — слишком велик риск умереть, даже не узнав свой диагноз».

Запертый в своём теле. Музыкант с диагнозом БАС рассказал о редкой болезни

Жить сейчас

Жизнь с редким заболеванием — это, как правило, огромные расходы. У БАСовцев, например, среднестатистическая «смета» выглядит так: гигиенические средства и специальное питание — около 100 тысяч в месяц, дыхательный аппарат — 350-400 тысяч рублей, расходные материалы — не меньше 10 тысяч в месяц, откашливатель и слюноотсос — еще полмиллиона. Плюс функциональная кровать, противопролежневый матрас и другие приспособления, которые сделают жизнь болеющего и его близких чуть более комфортной.

Иногда чего-то из вышеперечисленного удается добиться от государства. Но большая часть расходов ложится на плечи семьи. А кроме этого — уныние и изоляция, которые приходят вместе с болезнью. 

Татьяна Шестимерова болеет БАС 20 лет. О своем диагнозе она узнала, будучи беременна вторым ребенком. Они с мужем Павлом научились жить с БАС еще до того, как в России появился фонд «Живи сейчас», а их семья стала источником вдохновения и оптимизма для сотен семей по всей стране, которые столкнулись с таким же диагнозом. На YouTube можно найти множество видеороликов, которые записывают супруги, чтобы делиться опытом жизни с БАС с другими семьями.

«Болезнь — штука неприятная, — рассказывает Татьяна. — Но не надо загонять себя в угол раньше времени. У меня редкий случай: я болею БАС уже 20 лет, это очень долго. И я уверена, что одна из главных причин тут в том, что мы с моей семьей выстроили правильные отношения с болезнью: приняли ее как некое обстоятельство жизни, не замкнулись в ней, но продолжили общаться с друзьями, ездить на дачу, принимать гостей, получать удовольствие от каждого дня».

«Редкие» значит «сами за себя»

Государственная система выстроена таким образом, чтобы удовлетворить потребности большинства. Но орфанные заболевания — это точно не про большинство. Вот и получается, что человек с редким диагнозом просто не вписывается в общепринятые схемы социальной защиты и здравоохранения. Оформить инвалидность, получить инвалидную коляску, которая будет подходить при конкретном диагнозе, добиться доступа к необходимым препаратам — все это для человека с редкой болезнью превращается в борьбу за выживание. А один, как известно, в поле не воин. Пациентам и их близким приходится брать инициативу в свои руки. 

Фонд «Живи сейчас» тоже родился из инициативы самих пациентов. Сначала, в 2012 году появилась медико-социальная служба помощи людям с БАС — после того, как Наталья Семина — сейчас она председатель Совета фонда — столкнулась с БАС в своей семье и поняла, что пациентов с БАС по сути отправляют домой медленно умирать после постановки диагноза. А в 2015 году по инициативе подопечных службы БАС был создан фонд, который, стал рупором пациентов в деле отстаивания их права на жизнь. Он участвовал в разработке клинических рекомендаций по ведению пациентов с БАС, запустил информационный портал, начал проводить конференции для врачей и пациентов. «Мы еще страшно далеки от того, чтобы каждому пациенту с БАС была доступна вся необходимая помощь, — говорит Наталья Луговая. — Но в то же время мы существенно продвинулись с тех пор, когда все, на что мог рассчитывать человек с БАС, — это сочувственный взгляд врача». 

«Полежу, пройдёт». Какие опасные болезни люди часто недооценивают

Бороться нельзя сдаться

«Я дочь пациентки, которая болела БАС пять лет, из них почти три года на аппарате ИВЛ (аппарат искусственной вентиляции легких — прим. ред.). Когда маме поставили диагноз, врачи в поликлинике даже не знали, что это за заболевание, и нашей семье казалось, что мы остались один на один с этой бедой. Но оказалось, что мы не одни. С помощью фонда «Живи сейчас» мы узнали много нужной информации, получали медицинскую и моральную поддержку. Спасибо медицинскому директору фонда Брылеву, продлившему жизнь моей маме на целых 3 года. За это время мама успела увидеть, как выросла ее младшая дочь. Мама научилась жить здесь и сейчас, была рада жить и быть рядом с нами, зная, что она не одна, что есть люди, которые могут помочь».

Это одно из многочисленных писем, которые получают сотрудники фонда от родственников ушедших пациентов. Люди с орфанными заболеваниями часто неизлечимы или нуждаются в пожизненной поддерживающей терапии. БАС неизлечим. В большинстве случаев человек с таким диагнозом уходит за 3-5 лет с момента начала болезни. Но даже когда лечения нет, человеку можно помочь: быть рядом, вовремя объяснить, что с ним происходит, обеспечить необходимым оборудованием, в том числе, дорогостоящими дыхательными аппаратами, наладить уход. 

Рассеянный недруг. Грозит ли нам эпидемия страшной болезни?

«Один из самых пугающих симптомов болезни — это трудности с дыханием, удушье, — говорит эксперт фонда, врач-пульмонолог Василий Штабницкий. — Перед пациентом встает сложнейший выбор: соглашаться ли на искусственную вентиляцию легких, продлив себе жизнь, или выбрать неинвазивный путь, без агрессивного продления жизни с лучшим качеством как жизни, так и самой смерти. Чтобы сделать правильный выбор, рядом с пациентом должны быть специалисты, которые, с одной стороны, обладают всей полнотой информации, какие изменения повлечет за собой тот или иной выбор, и в то же время, эти специалисты должны сохранять нейтралитет и ни в коем случае не оказывать давление на человека в пользу решения, которое им кажется правильным».

И хотя за последние 15 лет медицина домашнего ухода в России сделала значительный рывок, специалистов, в том числе, по паллиативной помощи в стране крайне мало. К нехватке врачей и сестер прибавим неготовность людей открыто обсуждать тему смерти даже с близкими родственниками, фактическое табу на разговоры о предстоящей смерти.

«В результате человек в самый ответственный момент — а момент выбора между жизнью и смертью можно смело назвать таковым — оказывается в растерянности, а выбор за него делает приехавшая на вызов бригада «Скорой помощи», чья задача всегда сводится к тому, чтобы не дать человеку умереть, ведь это их основная работа — говорит Штабницкий. — Так десятки людей с БАС оказываются привязаны к дыхательному аппарату в реанимации, где лежат месяцами. Напомню, что человек с БАС при этом, как правило, сохраняет ясность сознания до последнего вдоха».

Фонд «Живи сейчас» существует на пожертвования неравнодушных людей. Помочь людям с БАС можно, сделав пожертвование на сайте www.alsfund.ru или отправив SMS «Дыши 300» на короткий номер 3434.

Источник

↓